Co to jest HLHS?

Informacje zaczerpnięte ze strony http://www.kkchd.amp.edu.pl/html/hlhs.html HLHS – Zespół hipoplazji lewego serca (Hypoplastic Left Heart Syndrome) Zespół niedorozwoju lewego serca należy do grupy wad, które możemy określić mianem serc jednokomorowych. Aby zrozumieć, na czym polega złożoność tej wady konieczne jest wcześniejsze poznanie budowy i pracy zdrowego serca. Ponieważ HLHS jest bardzo poważną i złożoną wadą, nie można podać ścisłego, jednorodnego jej opisu. W każdym przypadku niedorozwój lewej komory połączony jest z innymi defektami, takimi jak np.: zwężona lub zamknięta zastawka mitralna oraz zastawka aorty, niedorozwinięty łuk aorty lub zwężona jej część, dziura w przegrodzie międzyprzedsionkowej lub w  przegrodzie międzykomorowej, powiększona prawa komora i tętnica płucna. Wada ta stanowi ogromne zagrożenie dla życia dziecka, gdyż lewa komora serca – odpowiedzialna za pompowanie krwi do organizmu, jest całkowicie do tego niezdolna. Bez interwencji chirurgicznej w przeważającej liczbie przypadków dochodzi do śmierci w pierwszych dniach po urodzeniu. W okresie płodowym obieg krwi odbywa się bez udziału płuc. Aorta połączona jest wówczas z tętnicą płucną przewodem tętniczym Botalla (PDA), umożliwiającym swobodny przepływ krwi. Jedynie dzięki utrzymaniu cyrkulacji krwi z okresu płodowego, dziecko z HLHS ma możliwość przeżycia do momentu, gdy będzie można przeprowadzić operację. Przewód tętniczy jest w tym wypadku najważniejszym, często jedynym połączeniem, którym krew dostaje się z serca do organizmu. Jeżeli dojdzie do zamknięcia przewodu tętniczego ilość krwi płynącej do organizmu drastycznie się zmniejsza. Puls zaczyna być trudno wyczuwalny, dziecko za szybko i z dużą trudnością oddycha, mało je, może popadać w letarg, pojawia się sinica skórna. Dochodzi do niedotlenienia mózgu oraz innych, ważnych organów. Wszystkie te objawy zależą od stopnia zaburzenia oraz długości jego trwania. Dlatego dziecku, u którego stwierdzono HLHS, musi być natychmiast po urodzeniu podawana dożylnie substancja czynna – Prostinol w celu utrzymania drożności przewodu tętniczego Botalla, do czasu, gdy jego organizm będzie wystarczająco stabilny do przeprowadzenia operacji. Czasami niezbędne jest również podawanie tlenu lub nawet intubowanie. Jeszcze kilkanaście lat temu zespół niedorozwoju lewego serca uważany był za wadę uniemożliwiającą życie. Dziś, dzięki rozwojowi chirurgii inwazyjnej, pojawiła się szansa uratowania życia obciążonych nią dzieci. Chociaż niemożliwym jest przywrócenie prawidłowej anatomii serca, można je chirurgicznie skorygować. Istnieją dwie opcje leczenia: paliatywna rekonstrukcja lub transplantacja serca. O ile tylko możliwe jest korygowanie HLHS, przeprowadzane są u dziecka minimum trzy operacje w pierwszych latach życia. 1) Pierwszym etapem jest operacja Norwooda 2) Drugi etap to operacja Hemi-Fontana lub dwukierunkowe zespolenie sposobem Glenna 3) Trzeci etap to operacja Fontana.

Rysunek zaczerpnięty ze strony  http://pl.wikipedia.org/wiki/Zesp%C3%B3%C5%82_hipoplazji_lewego_serca obrazujący budowę zdrowego serca oraz serca jednokomorowego:

Rysunek ( zaczerpnięty ze strony) http://emedicine.medscape.com/article/890196-overview

This echocardiographic still frame shows a 4-chamber view of the heart in a patient with hypoplastic left heart syndrome (HLHS). A large right ventricle (RV) and hypoplastic left ventricle (star) are seen. Right atrium = RA. Left atrium = LA.

  • Digg
  • Del.icio.us
  • StumbleUpon
  • Reddit
  • Twitter
  • RSS